红斑狼疮（lupus erythematosus）现代医学常识
华夏中医人 整理时间：2023-12-27
红斑狼疮（lupus erythematosus）是一种慢性、反复发作的自身免疫性疾病，是体内雌激素过高引起的免疫反应。女性发病率高于男性，尤其是育龄期女性。中国红斑狼疮平均发病年龄在30.7岁，男女性别比为1:12。 [6]
红斑狼疮典型的特征是面颊部出现蝶形红斑，而过去人们觉得这像被狼咬伤所致，“狼疮”由此得名。 [7]红斑狼疮分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮等亚型。 [8]
红斑狼疮被认为是人类最复杂的疾病之一。红斑狼疮被称为“不死的癌症”。皮肤型红斑狼疮分型多且复杂，系统性红斑狼疮可累及人体任何一个器官。 [7]
而除皮肤损害以外，红斑狼疮的病变还可累及多脏器和系统。红斑狼疮仍缺乏根治手段，但通过早期诊断及规范性的综合治疗，红斑狼疮的预后可明显改善，绝大多数患者病情可控制，能正常工作、生活、生育等。 [2]
中医病名红斑狼疮
外文名lupus erythematosus
就诊科室风湿免疫科
多发群体15～40岁女性
常见发病部位皮肤
常见病因感染、环境、内分泌等因素引起
常见症状蝶形红斑，皮损，内脏损害，或伴其他结缔组织病
传染性无
目录
1病因
2分类
3发展史
4鉴别
5临床表现
6检查
7诊断
8治疗
9护理
10研究进展
病因
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病因尚未完全明了，认为与下列因素有关。
遗传因素
红斑狼疮发病具有家族聚集性，患者亲属较一般人患病率明显升高。同卵双胞胎都发病的概率远远高于异卵双胞胎。这些现象提示，红斑狼疮的发病与遗传基因有关。
雌激素
红斑狼疮大多数类型多见于育龄期妇女，且妊娠、服用含雌激素药物（如避孕药）可诱发疾病加重。动物实验也证明，雌激素可使患狼疮的动物病情加重，而雄激素可使病情缓解。由此可见，人体雌激素含量与红斑狼疮的发病密切相关。
环境因素及其他
阳光
红斑狼疮患者常在晒太阳后发病，可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡，引起抗原暴露有关。
药物及化学试剂
可作为外来抗原，激活人体免疫系统，产生自身抗体，引起组织损伤。可引起红斑狼疮的药物包括普鲁卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米诺环素、地尔硫卓、异烟肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制剂等。
感染
病原微生物（如巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒等）同药物一样，也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。 [2]
分类
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红斑狼疮是自身免疫性疾病之一，按其病情轻重，可分为盘状红斑狼疮（DLE)、深部红斑狼疮(PLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮（SLE)和重叠型红斑狼疮(OLE)。
轻者损害主要局限于皮肤；重者除皮损外，尚可累及肾、心、肝、脑等多脏器。 [4]
发展史
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在13世纪，有一种皮肤侵蚀性溃疡让人联想到“被狼咬伤”，因此命名为“狼疮”。
19世纪，法国医生卡泽纳夫（Pierre Cazenave）在一次会议上第一次正式地应用了“红斑狼疮”这一术语。
到了21世纪的今天，从流行病学调查到发病机理研究，从诊断标准到治疗用药，我们对它的认识越来越深，“红斑狼疮”也从一个谈“狼”色变的疾病，变成了可治之症。 [5]
鉴别
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红斑狼疮患者会出现多种免疫学异常，与狼疮相关的免疫学检查包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗组蛋白抗体、抗核小体抗体、抗DNP抗体等，以及免疫球蛋白（lgG、lgA、lgM）和补体C3、C4。结合其他的非特异性检查（如血沉、C反应蛋白等）综合评估病情活动度。 [5]
临床表现
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红斑狼疮的症状多种多样，可轻可重，早期症状往往不典型。
患者可出现包括皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统的问题，具体症状取决于受累器官和严重程度。
1.早期症状
红斑狼疮可累及全身多器官，根据病情轻重不同，可出现多种复杂情况，早期症状往往缺乏典型特征。
2.系统性红斑狼疮
因可以出现多个器官受累，症状多样且复杂。
全身症状：发热（低、中度热为主）、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。
皮肤与黏膜症状：包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃，以及手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中，红斑样皮疹，约出现于一半左右的患者，早期患者出现几率更低。
肌肉、关节症状：有关节痛及活动受限，肌痛及肌无力。
神经精神症状：如头痛、谵妄、癫痫、妄想或幻觉、昏迷、周围神经炎等多种表现。
肾脏受累症状：可有血尿、血压升高、全身水肿、食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。
肺脏受累症状：可表现为肺泡炎、间质性肺炎、细支气管炎、肺泡出血等多种临床症状。
血液系统受累症状：包括贫血、白细胞和血小板减少症状，部分患者还可有轻、中度淋巴结肿大。具体可表现为皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、食欲减低、有出血倾向等。
心血管系统受累症状：可表现出心包炎、心内膜炎、心肌损害、冠状动脉损害的症状。具体可表现为心前区不适、气短、心悸、心功能不全等。
消化系统受累症状：除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外，如引起肠道、胰腺、肝脏等脏器的病变，也会有相应的表现。
泪腺、唾液腺受累症状：可出现口、眼干燥症状。
眼部受累症状：主要是视力降低，甚至致盲。
浆膜炎症状：表现为胸腔积液、心包积液及腹腔积液等。具体可表现出胸闷、气促、呼吸困难、心悸、腹胀、食欲减退等。
3.皮肤型红斑狼疮
急性皮肤型红斑狼疮
包括蝶形红斑，伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹，紫癜或瘀斑、大疱。伴有脏器损伤，时还可有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛等症状，以及肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液、腹水、肾病等各种复杂症状。
亚急性皮肤型红斑狼疮
有覆盖鳞屑，大小不一的红斑、斑块或丘疹，以及高于皮肤表面的环形、多环形或弧形红斑。合并干燥综合征时，还可出现口干、眼干症状，合并肾脏损伤时，可出现血尿、少尿、血压升高、水肿等症状。
慢性皮肤型红斑狼疮
根据临床特点，可分为6类，表现各不相同：
1.
盘状红斑狼疮：表现为覆盖鳞屑的盘状红斑。皮损发生于头发、眉毛等处，会引起永久性的毛发脱落；盘状红斑狼疮的皮损分布于躯干和四肢时，可出现疼痛，还可能伴有关节痛。
2.
疣状红斑狼疮：表现为表面覆盖有厚痂样皮屑的疣状皮损。
3.
肿胀性红斑狼疮：表现为高于皮肤表面的红斑，或环形、半环形斑块。
4.
深在性红斑狼疮：表现为与周围皮肤边界清楚的斑块或皮下结节，消退后可留有凹陷性瘢痕。
5.
冻疮样红斑狼疮：表现为紫红色斑块，一般无明显瘙痒，还可能伴有雷诺现象，表现为收到寒冷或情绪波动时，肢体末端的小动脉痉挛，使手指、脚趾末端皮肤苍白，继而出现青紫和潮红等变化。
6.
Blaschko线状狼疮：皮损多延线状分布，呈红斑、皮下结节，可引起受累部位毛发脱落，一般无其他不适，偶感瘙痒。
根据临床和组织病理学表现可分为红斑狼疮特异性皮损和红斑狼疮非特异性皮损。系统性红斑狼疮除了皮肤损伤外，还可造成多组织和器官损伤。
4.红斑狼疮特异性皮损
（1）急性皮肤型红斑狼疮：多发于中青年女性。可分为局限型和泛发型，局限型皮损限于面颈部，常表现于面颊和鼻背融合水肿性蝶形红斑，还可累及额部、眼眶和颈部V形区。泛发型多表现为全身对称分布的融合性斑疹、丘疹，颜色深红或鲜红，可伴有瘙痒，严重者出现紫瘢样损害。同时常伴有口腔和鼻腔黏膜浅溃疡及脱发。
（2）亚急性皮肤型红斑狼疮：好发于上背、肩、前臂伸侧、颈胸V形区，常伴有高度光敏感。根据皮肤损害特点可分为两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干。另一种是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。绝大多数患者伴有关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。
（3）慢性皮肤型红斑狼疮
1）盘状红斑狼疮：为常见的一种，男女比例为1：3，好发于中年人。主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。盘状红斑狼疮常发生于头皮、面部、耳部及口唇。典型表现为境界清楚的盘状红斑、斑块，表面覆有黏附性鳞屑，外周色素沉着，中央色素减退、轻度萎缩，并可产生萎缩性瘢痕，发生于头皮、眉毛处的盘状红斑狼疮可导致不可逆的瘢痕性脱发。若皮损广泛累及头面部、躯干和四肢，称为播散性盘状红斑狼疮。
2）其他临床分型：包括疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮。
5.红斑狼疮非特异性皮损
①以血管炎为基础的皮肤病变：主要侵犯小血管。
②抗磷脂抗体增高引起的凝血异常所致的血管病变：可出现青斑样血管病、恶性萎缩、血栓性静脉炎和网状青斑。
③丘疹病。
④雷诺现象。
⑤非瘢痕性脱发：主要表现为弥漫性毛发稀疏的静止期脱发。 [3]
检查
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红斑狼疮的诊断主要分为以下几步：
面诊医生，由医生询问主要症状、相关症状、症状持续时间、以前的诊断和治疗情况以及家族史等重要信息；
医师对身体做全面检查和评估，包括皮肤、头发、口腔和关节等；
根据实际情况，完善相关的检查，例如抽血化验、尿液检查、影像学检查、肾活检、等。其中肾活检是一种小手术，方式是局部麻醉后用专用工具取小块肾组织，然后进行组织病理学检查及免疫病理检查等。 [2]
诊断
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红斑狼疮的诊断依据除了上述的典型皮损表现外，组织病理学检查和血液检查也可作为诊断依据。免疫病理学检查对诊断具有重要价值。血液检查中血清自身抗体阳性是本病的特征，如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等。其抗体滴度变化可反映病情的活动性，另外，活动性系统性红斑狼疮者血沉增快。尿常规出现尿蛋白阳性，红、白细胞及细胞管型。
治疗
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红斑狼疮的治疗目标是改善症状、控制病情，保证长期生存、预防器官损伤，尽可能降低疾病的活动度和减少药物不良反应，提高患者生活质量并指导患者管理疾病。
红斑狼疮的治疗应根据患者的症状、疾病严重程度和合并症情况针对性的进行个体化治疗，如果患者有多器官系统受影响，可能需要进行多学科诊疗。
同时还需要注意定期随访，由专科医生定期检测病情变化，使治疗达到最佳效果，从而实现治疗目标。
通常情况下，系统性红斑狼疮主要通过应用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗；皮肤型红斑狼疮治疗以外用和口服具有免疫抑制作用的药物治疗为主。 [2]
一般治疗
系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮的一般治疗大多类似。
注意防晒。紫外线可能诱发或加重病情，平时尽量避免日晒和紫外线暴露（如荧光灯、卤素灯），外出可使用帽子、伞和防晒霜。
戒烟：吸烟与疾病活动有关，会降低药物治疗效果，也会增加发生动脉粥样硬化和冠心病的风险。
避免使用引起光敏反应的药物和食物。
注意保暖，避免外伤、劳累、不健康饮食等不良刺激。 [2]
药物治疗
系统性红斑狼疮
对于轻症系统性红斑狼疮，医生主要通过给患者口服非甾体抗炎药对症治疗，以及联合口服抗疟药和糖皮质激素制狼疮的活动，如效果不佳，还可加用免疫抑制剂。
对于合并重要脏器损害（如肾、肺、心脏、肝脏、中枢神经系统、血液系统等）的系统性红斑狼疮，往往需要联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂，如效果不佳，医生还可能会大剂量静脉注射免疫球蛋白或使用生物制剂进行治疗。
需要注意的是，系统性红斑狼疮的治疗通常是终生的，当狼疮活动控制较为理想后，医生会逐渐减少药物剂量，并用小剂量长期维持治疗，以巩固疗效。
药物治疗的常见不良反应包括骨质疏松、易感染、肥胖等。 [2]
皮肤型红斑狼疮
皮肤型红斑狼疮的药物治疗采取阶梯式治疗原则。
如发病，医生可在一般治疗基础上加用外用剂型的糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、维A酸类药物；
如疗效欠佳，医生还可在上述治疗基础上，加用口服羟氯喹；
如仍疗效欠佳，还可在上述治疗基础上，加用口服的糖皮质激素/沙利度胺/维A酸类/氨苯砜等药物；
如疗效仍欠佳，则在上述治疗基础上，加用免疫抑制剂；
相应的，当某一级治疗效果良好，在持续一段时间后，医生可能会降级治疗方案，以最低级别的治疗方案维持疗效。 [2]
中医治疗
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。 [2]
局部治疗
1）糖皮质激素：根据皮损的部位和特点选择合适的糖皮质激素制剂外用。
2）钙调磷酸酶抑制剂：他克莫司软膏和毗美莫司乳膏，对急性皮肤型红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮有效。
3）维A酸类制剂：他扎罗汀凝胶和维A酸乳膏，可用于盘状红斑狼疮。
系统治疗
1）抗疟药物：是系统治疗的一线药物。主要使用羟氯喳，注意眼部不良反应。
2）糖皮质激素：皮肤型红斑狼疮可选用中小剂量，病情控制后缓慢减量。系统性红斑狼疮则根据病情程度选择激素的剂量。
3）环磷酰胺：是治疗重症系统性红斑狼疮的有效药物之一，环磷酰胺的冲击疗法为每4周1次。
4）沙利度胺：治疗复发或难治性皮肤型红斑狼疮。
5）植物提取物：如雷公藤总昔、白芍总甘等，此类药物具有一定的免疫抑制和（或）免疫调节作用。
6）免疫抑制剂：主要用于常规治疗效果不佳的患者。常用的免疫抑制剂如硫哩瞟吟、甲氨蝶吟、环抱素等。甲氨蝶吟主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的系统性红斑狼| 疮，用法为每周1次。环抱素适用于系统性红斑狼疮并发血液系统受累的患者。
狼疮危象的治疗
狼疮危象是指急性危及生命的重症系统性红斑狼疮。通常需要超大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过狼疮危象。治疗过程中及治疗结束后1周内需密切观察患者的生命体征、电解质、心电图以及有无感染发生。 [3]
护理
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一般护理
（1）环境：为患者提供舒适、温暧的休息环境，保持空气流通，每天定时开窗通风。
（2）起居：红斑狼疮患者要注意避光，室内用窗帘遮挡阳光。外出时需要戴宽边帽子、穿长袖衣裤遮挡阳光，阳光强烈时尽量不要外出，如需外出时可用伞遮挡，必要时使用避光剂。
（3）饮食：宜清淡饮食.禁忌食用海鲜、蘑菇及辛辣等食物，必须要戒烟、酒，禁忌饮用咖啡、浓茶等。避免食用光敏食物，如香菜、芹菜、韭菜等。对于系统性红斑狼疮伴有肾脏损害的患者由于大量的蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，需要补充足够的优质蛋白质食物，如牛乳、鸡蛋、瘦肉等。对于长期服用糖皮质激素的患者要低糖饮食，避免引起糖尿病及库欣综合征；且需控制盐的摄入，因为应用糖皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水钠潴留，引起水肿；适当地补充钙质以防止骨质疏松。
（4）心理：告知患者红斑狼疮是一种免疫性疾病，可以通过药物来控制疾病，缓解患者的焦虑情绪；此病为慢性疾病，治疗过程漫长，患者要树立对抗疾病的信心，保持乐观情绪。患者精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重红斑狼疮，保持心情愉快。同时家庭关怀和精神鼓励对病情的稳定起着重要的作用。
（5）活动指导：要生活规律，动静适宜，避免劳累，恢复期可适当地参加室外及体育活动，以增强机体抵抗力。
专科护理
（1）病情观察：每天观察患者皮损情况，如皮损的颜色、大小、有无新发皮疹等。对于系统性红斑狼疮患者可伴有多组织及多器官损伤，需观察患者的生命体征，有无发热、乏力等。系统性红斑狼疮最早出现的症状是关节、肌肉和骨骼损害，需观察患者有无晨僵和关节疼痛。并且观察患者有无口腔溃疡、眼干、咳嗽、呼吸困难、水肿、高血压、心绞痛、偏头痛、恶心、呕吐等症状。遵医嘱予以定期进行患者血常规、尿常规、肝肾功能等血液检查。
（2）皮肤护理：保持皮肤清洁，洗澡时水温不易过热，洗头发时不应用力搔抓头皮，有皮损时不应使用沐浴露、洗发水等刺激皮损。应穿棉质内衣裤，不穿丝质等化纤衣物。遵医嘱使用外用药膏.做好患者皮肤护理，协助患者擦药每天2次。向患者做好药物宣教，如使用激素药膏时，要注意涂抹均匀，不要过厚，如皮肤薄嫩处使用弱效或中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效制剂，含有激素的药膏不能涂抹在脸部。告知患者使用外用药膏前先将皮损处清洗干净。使用药膏前后观察患者的皮损变化，如有异常或患者自觉有疼痛等不适主诉要及时通知医生。
（3）治疗护理
1）做好患者药物宣教，告知患者及家属禁止使用可诱发本病的药物，避免服用光敏药物，如四环素、磺胺药、避孕药等。告知患者长期使用糖皮质激素时可出现水钠潴留、毛发增多、女性停经、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、消化道出血、骨髓抑制、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等不良反应。嘱患者清淡饮食，少食多餐，注意保暖，防止感冒，特别是使用大剂量的激素时观察患者有无恶心、呕吐、黑便等不适主诉。告知患者在糖皮质激素的治疗过程中，不得自行减量或停药，以免疾病复发或恶化，造成严重后果。由于系统性红斑狼疮患者免疫力低下，同时在服用激素中，抵抗力差?易发生上呼吸道感染。患者冬天要注意保暖，外出时最好戴口罩、帽子。长期使用羟氯喳可引起视网膜改变，用药期间应每3个月进行眼底检查。使用免疫抑制剂时，要密切观察患者的不良反应，遵医嘱定期复查血白细胞及肝功能。计划妊娠或妊娠期妇女禁用沙利度胺。育龄期女性患者慎用白芍总昔及雷公藤总昔。
2）在治疗过程中育龄期妇女应避孕，有多脏器损伤者应停止妊娠。病情稳定1年以上，心肾功能正常者，可允许怀孕，但患者应在妊娠3个月以内停用一切除激素以外的免疫抑制剂。并在整个妊娠过程中，密切观察病情变化和实验室指标，在围产期内请有经验的风湿科和妇产科医生指导，以免引起严重后果。 [3]
研究进展
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2019年6月，屠呦呦团队提出应对“青蒿素抗药性”难题的切实可行治疗方案，并在“青蒿素治疗红斑狼疮等适应症”“传统中医药科研论著走出去”等方面取得新进展，获得世界卫生组织和国内外专家的高度认可。 [1]
文源：
